关爱“玻璃人”，让生命不再脆弱——血液科开展“世界血友病日”义诊宣传活动

有这样一群人，他们格外的脆弱，不能摔倒、不能碰、处处留心，哪怕是轻微的受伤也会血流不止，他们就是血友病患者。因为凝血功能障碍,稍有不慎便出血不止，因此血友病患者被形象地称为“玻璃人”。血友病是一个终生性疾病，目前只能通过医学干预以防止大出血而危及生命，无法治愈。我国血友病患者总数超过10万,不进行预防及治疗,就会残疾甚至死亡。

2024年4月17日是第36个“世界血友病日”，今年活动的主题是“认识出血性疾病，积极预防和治疗”，旨在提高全社会对血友病患者的关注，通过政策普惠、服务优化，提高血友病患者的防治照护水平及生活质量。

为进一步普及血友病相关知识，4月13日上午，山西省汾阳医院血液科医护人员在邢志华主任的带领下，联合门诊部在门诊二楼大厅举行了“世界血友病日”义诊宣传活动，为前来咨询人员现场发放宣传资料，并进行了答疑解问。

随后在医技内科楼16层血液科示教室，由邢志华主任给来自吕梁市的14位血友病患者及陪护人讲解了“血友病的替代治疗药物，该怎么选？”邢主任运用通俗易懂的语言，从凝血因子Ⅷ 、Ⅺ及人凝血酶原复合物、到冷沉淀、血浆制品等药物的替代治疗进行了详细的讲解，使患者们又有了新的认识及体会。

牛润花护士长讲解了“血友病的家庭护理”，从家庭治疗、不同年龄时期的家庭照护、家庭护理的注意事项三方面进行了图文并茂的讲解，并以肢体模型为教具，为在场的患友们进行了静脉穿刺实操培训，并手把手示教，通俗易懂地宣教，达到在他们出血时能够自救或预防性治疗，降低出血率及关节的致残率。

在一片片掌声中，患教会结束了，患友们感觉受益匪浅，而且鼓舞人心，提高了战胜疾病的信心。让我们携手并行，更加关爱“玻璃人”。

一起认识血友病

【什么是血友病】

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其发病率约为五千至万分之一。包括血友病A和血友病B，以血友病A较为常见，大约占血友病的80%。患者的血液比正常人缺少一种凝血因子，或者是这种因子的浓度过低。如果某人出生时就有血友病，此病将伴随他终身。该病好发于男性，女性较为罕见，目前可通过致病基因鉴定明确，从而阻断该病的遗传。

【血友病临床表现】

血友病最主要的表现是出血，其特点是延迟、持久的、缓慢的渗血，急性大出血较少见。尤其是轻度外伤、小手术（包括拔牙）、磕碰后，常常出血不止。由于是先天性的凝血因子的缺乏，所以有很多情况下会表现为无任何诱因、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等。关节出血是血友病最常见、最具特征的出血方式，也是血友病患者致残的主要原因。最容易出血的关节是身体的负重关节：膝关节、踝关节、肘关节。血友病是否会出现临床症状或是否会出现出血，主要取决于正常的凝血因子水平。血友病的轻症患者看起来与常人无异，但中-重型血友病的患者，会因为一点点小伤而出血不止，从而危及生命。     

【血友病如何治疗】

目前尚无根治方法，凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施。

（1）血友病患者发生急性出血时，应及早就近接受专业救治，并坚持RICE（休息、冰敷、压迫、抬高）原则先行自我救助。

（2）替代治疗，即缺什么补什么，由于血友病是由于凝血因子异常导致的出血，因此目前最主要的治疗措施为补充异常的凝血因子，如直接输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等.

（3）预防性治疗，预防治疗是儿童血友病的首选治疗方法，早期持续性、个体化的规范性治疗至关重要。为了预防出血的发生，规律地注射控制血友病出血的药物，以达到改善血友病患者生活质量的目的的一种治疗方式。血友病患者应尽量避免肌肉注射和外伤、手术，禁服阿司匹林或其他非甾体类抗炎药。

（4）基因治疗，目前基因治疗的原理就是通过载体将编码FVIII或FIX基因的功能性拷贝转移到患者体内，以达到正常表达凝血因子的目的。目前在国内外，都有针对血友病甲、血友病乙患者基因治疗的临床试验，血友病基因治疗的数据和疗效也比较可观，能够明显提高凝血因子的活性。可能在不久的将来，血友病可通过基因治疗达到治愈的效果，让患者能像正常人一样生活。

【血友病患者如何居家护理】

（1）生活护理，避免创伤，避免从事易受伤的工作和劳动，注意防护，为血友病患者提供安全的生活环境，牙刷用软毛刷，避免牙龈出血，学会出血的急救处理方法。 

（2）心理护理，血友病患者因长期受病痛折磨，易产生消极、悲观的情绪，家属因高额的治疗费用承担了巨大的压力，因此我们应对血友病家庭给予力所能及的关爱，千万不要歧视、怠慢他们。家属在生活中耐心地倾听，让血友病患者充分表达自己的感情，并表示理解，树立战胜疾病的信心。  

（3）运动锻炼，避免剧烈运动，无出血的情况下可适当运动，有利于增强免疫力，减少疾病复发；有活动性出血时要限制活动，以免加重出血；对关节出血者应卧床，肢体处于功能位置，限制运动，可局部冷敷等，关节出血停止，肿痛消失后再做适当运动, 以免造成畸形和僵硬。 

（4）有计划的家庭治疗与随访，血友病患者应在血友病诊疗中心接受多学科诊疗与随访管理，在医生指导下进行有计划的家庭治疗。除病情不稳定和3岁以下婴幼儿外，血友病患者应在多学科医师指导下进行有计划的家庭治疗，患者及其家属应接受相关教育和培训，熟知RICE原则等急性出血处理方法。 

【高风险人群应采取哪些措施】

（1）高风险人群应在孕前、产前接受遗传咨询、基因检测和产前诊断等服务。

（2）在遗传咨询和知情选择的基础上，根据产前诊断结果，针对确诊孕育血友病胎儿的孕妇实施针对性医学干预。

（3）有孕育血友病儿风险的生育家庭，可选择胚胎植入前遗传学检测技术，筛选不携带致病基因的胚胎，孕育健康宝宝。

随着医保的全面覆盖、大病医疗保险机制的建立和成熟，血友病的药品可以按照相应比例报销，血友病患者的治疗也得到了更充足的保障，人人献出一点爱，让血友病患者充满希望。

（秦霞 牛润花）